Диференціальна діагностика аутоімунної тромбоцитопенії


Гематологія / Среда, Март 27th, 2019

Диференціальний діагноз при аутоімунної тромбоцитопенії проводиться в три етапи. На першому етапі слід виключити симптоматичні тромбоцитопенії. Основними захворюваннями, що супроводжуються тромбоцитопенією, є:
1) анемії (апластична, мегалобластні, пароксизмальна нічна гемоглобінурія);
2) онкогематологічні захворювання (гострий лейкоз, хронічні мієлопроліферативні захворювання, хронічний лімфолейкоз, лейкемізірованние неходжкінських лімфом);
3) метастази солідних пухлин в кістковому мозку (в цих випадках тромбоцитопенія рідко буває ізольованою і зазвичай поєднується з ураженням еритроїдного і гранулоцитарного паростків); 4) дифузні хвороби сполучної тканини (системний червоний вовчак);
5) захворювання печінки (цироз з явищами гиперспленизма);
6) патологія судин селезінки (тромбофлебітіческая або флебосклеротіческая спленомегалія);
7) ендокринні захворювання (дифузний токсичний зоб, аутоімунний тиреоїдит).

Більшість цих Захворювань відрізняються характерними даними клініко-лабораторних та інструментальних досліджень і не викликають діагностичних труднощів. Слід зазначити особливості деяких з них. Так, апластична анемія нерідко дебютує вираженим геморагічним синдромом, симулюють тромбоцитопенічна пурпура. Аналогічна клінічна картина спостерігається при рідкісної формі апластичної анемії (парціальної мегакаріоцітарной аплазії).

В обох випадках Цитологічне і гістологічне дослідження кісткового мозку дозволяють підтвердити діагноз апластичної анемії.

Диференціальна діагностика аутоімунної тромбоцитопенії

Хворі Сублейкемічні мієлоз і лейкемізірованной неходжкінської лімфоми можуть звертатися до лікаря у зв’язку з геморагічним синдромом, обумовленим тромбоцитопенією. Клінічні дані (гепато — і спленомегалія, лімфаденопатія), характерні зміни крові і кісткового мозку, морфологічне дослідження лімфатичних вузлів дозволяють уточнити генез тромбоцитопенії.

На Другому етапі необхідно встановити спадковий чи набутий характер тромбоцитопенії. Цей етап диференційний діагностики має обмежене значення, так як серед спадкової патології тромбоцитів частіше зустрічаються тромбоцитопатии (ізольовані або в поєднанні з тромбоцитопенією). Крім того, спадкові тромбоцитопенії, за винятком аномалії Мея-Хеггліна, проявляються в ранньому дитячому віці і відрізняються несприятливим прогнозом (синдром Віскотта-Олдріча, ТАР-синдром, анемія Фанконі і ін.).

На Третьому етапі диференціальної діагностики необхідно визначити, чи є аутоімунна тромбоцитопенія самостійним захворюванням (ідіопатична форма) або ускладнює перебіг іншої патології (симптоматичні форми). Симптоматичні аутоімунні тромбоцитопенії найчастіше розвиваються при лімфопроліферативних (ХЛЛ, НХЛ) і аутоімунних захворюваннях (системний червоний вовчак, хронічний активний гепатит, аутоімунний тиреоїдит).

У хворих Лімфопроліферативні захворювання тромбоцитопенія може бути обумовлена:
А) порушенням продукції тромбоцитів в зв’язку зі специфічним ураженням кісткового мозку;
Б) наявністю аутоантитіл до тромбоцитів.

Причину тромбоцитопенії в кожному випадку необхідно уточнити, так як лікувальна тактика і прогноз у цих двох груп пацієнтів істотно розрізняються.

Особливої Уваги заслуговує аутоиммунная тромбоцитопенія при системний червоний вовчак. У деяких хворих, особливо при хронічному перебігу, тромбоцитопенія з геморагічним синдромом може бути провідним або єдиним проявом захворювання протягом кількох років. В цьому випадку необхідно звернути увагу на наявність стійкої значно збільшеною ШОЕ (до 40-80 мм / год), що нехарактерно для ідіопатичної форми аутоімунної тромбоцитопенії.

Виявлення при Додатковому обстеженні LE-клітин , антинуклеарних фактора, антитіл до нативної ДНК дозволяє своєчасно діагностувати системний червоний вовчак.