Дифузна В-крупноклеточная лімфома багата Т-клітинами і


Гематологія / Среда, Март 27th, 2019

На підставі Особливостей Цитоморфологія пухлинних клітин і вираженості реактивного компонента виділяють наступні морфологічні варіанти дифузної В-крупноклеточной лімфоми:
1) центробластний;
2) імунобластні;
3) анапластіческій;
4) плазмобластний;
5) багаточасточкові;
6) з наявністю веретеновидних клітин;
7) змішано-клітинний;
8) багатий Т-клітинами і / або гистиоцитами.

Переважання Одного цитоморфологічного типу дозволяє віднести лімфому до одного з морфологічних варіантів дифузної В-крупноклеточной лімфоми. Серед усіх перерахованих морфологічних варіантів дифузної В-крупноклеточной лімфоми в класифікації ВООЗ 2001 р окремо відзначений варіант, багатий Т-клітинами і / або гистиоцитами. Це обумовлено перш за все морфологічним і імунофенотипових схожістю з нодулярним лімфоїдним переважанням лімфоми Ходжкіна.

Дифузна В-крупноклеточная лімфома багата Т-клітинами і

Крім того, Даний морфологічний варіант може мати риси вираженої ангіоцентрічние, що зближує лімфому Ходжкіна з III типом лімфоматоідний гранулематоза.

Термін « Дифузна В-крупноклеточная лімфома , багата Т-клітинами» запропонований в 1988 р AD Ramsay і співавт.. Ця група авторів виявила моноклональних В-клітинну популяцію з рестрикції L-ланцюгів імуноглобулінів і поліклональних реаранжіровку генів Т-клітинних рецепторів за допомогою аналізу Southern Blot в 5 лімфомах, які раніше розглядали як периферичні Т-клітинні лімфоми. Практично в той же час інші групи дослідників також ідентифікували цю лімфому за допомогою імуногістохімічного дослідження і аналізу реаранжіровкі генів імуноглобулінів і Т-клітинних рецепторів, виділивши ці випадки з групи периферичних Т-клітинних лімфом.

Проте першою згадкою в Літературі про ДБКЛ-БТкл, слід вважати роботу Е. S. Jaffe і співавт., Які віднесли її до «псевдо-Т-клітинним лімфом». По-крупноклеточная лімфома, багата гістіоцитами, була описана трохи пізніше в 1992 р J. Delabie і співавт.. Морфологічна картина цієї лімфоми схожа з такою ДБКЛ-БТкл, і характеризується переважанням гистиоцитов серед вираженого клітинного реактивного компонента. На відміну від периферичної Т-клітинної лімфоми з великою кількістю епітеліоїдних гістіоцитів — так званої лімфоми Леннерта при дифузійної В-крупноклеточной лімфомі, багатою гистиоцитами, епітеліоїдних ознаки і формування гранулем відсутня.

Імуногістохімічна диференціальна діагностика нодулярного лимфоидного переважання лімфоми Ходжкіна і дифузійної В-крупноклеточной лімфоми, багатою Т-клітинами і / або гистиоцитами

Дифузна В-крупноклеточная лімфома багата Т-клітинами і

У Класифікації ВООЗ 2001 г . ДБКЛ-БТкл і дифузна В-крупноклеточная лімфома, багата гістіоцитами, об’єднані в дифузну В-великоклітинна лімфому, багату Т-клітинами і / або гистиоцитами. Подібність дифузійної В-крупноклеточной лімфоми, багатою Т-клітинами і / або гистиоцитами, з лімфомою Ходжкіна, полягає в дискретно розташуванні пухлинних клітин серед реактивного клітинного мікрооточення, що становить до 90% від всієї клітинної популяції. Пухлинні клітини можуть бути представлені центробластамі, імунобластами, L & Н-клітинами, рідко зустрічаються клітини типу Березовського — Штернберга. Реактивний компонент представлений дрібними лімфоїдними клітинами, гістіоцитами, плазматичними клітинами, в тій або іншій кількості можуть зустрічатися еозинофільні лейкоцити, характерна велика кількість судин типу посткапілярних венул.

Складність Диференціальної діагностики нодулярного лимфоидного переважання лімфоми Ходжкіна і дифузійної В-крупноклеточной лімфомою, багатою Т-клітинами і / або гистиоцитами, обумовлена схожістю морфологічної картини і імунофенотипу пухлинних клітин. Дифузна В-крупноклеточная лімфома, багата Т-клітинами і / або гистиоцитами, характеризується тотальним стиранням малюнка будови лімфатичного вузла за рахунок дифузного росту пухлини. У рідкісних випадках пухлинні клітини можуть розташовуватися у вигляді вогнищ (нодулей). Дифузні ділянки зростання при ноду-лярного лимфоидном переважання можуть бути морфологічними ознаками трансформації нодулярного лимфоидного переважання в дифузну В-великоклітинна лімфому. Як видно з даних таблиці, імунофенотип пухлинних клітин при Нодулярний лимфоидном переважання і дифузійної В-крупноклеточной лімфомі, багатою Т-клітинами і / або гистиоцитами, практично ідентичний і характеризується ознаками фолікулярної диференціювання (BCL-6 +, J-ланцюг +).

У зв’язку з цим Диференційно-діагностичну цінність має реактивний клітинний компонент: при ДБКЛ-БТкл В-клітини вкрай нечисленні, практично відсутні мережу фолікулярних дендритних клітин і розеткоподобние структури з CD57 + — лімфоцитів.

Гістогенез ДБКЛ-БТкл остаточно не визначений. Ще в 1996 р припускали, що ДБКЛ-БТкл є агресивним варіантом нодулярного лимфоидного переважання. Описані випадки сімейного захворювання НЛПЛХ з подальшим розвитком ДКБЛ-БТкл. Подібність морфологічної картини і імунофенотипу пухлинних клітин, особливості перебігу захворювання дозволяють погодитися з думкою ряду авторів про те, що НЛПЛХ і ДБКЛ-БТкл є членами однієї «сім’ї» лімфом і являють собою різні етапи лімфомогенеза: НЛПЛХ з нодулярним характером росту-> НЛПЛХ переважно з дифузним характером росту => ДБКЛ-БТкл. Передбачається розвиток ДБКЛ-БТкл і НЛПЛХ з єдиної загальної клітини-попередниці фолікулярного походження.