Іммунодіагностіка крупноклеточной анапластичної лімфоми


Гематологія / Среда, Март 27th, 2019

Великоклітинна анапластична лімфома — другий за частотою варіант Т-клітинних лімфом. Частота цього варіанту становить 2,4% від усіх неходжкінських лімфом. Імунофенотипових пухлина відноситься до категорії Т-клітинних, так як в більшості випадків відзначається експресія тих чи інших Т-клітинних маркерів. Приблизно в 90% випадків спостерігається клональная перебудова генів Т-клітинного рецептора.

Для імунофенотипових підтвердження Т-клітинної природи пухлини необхідно використовувати широкий набір антитіл. CD3 присутній тільки в 20% випадків, дещо частіше виявляються антигени CD5 і CD7, а найбільш часто відзначається експресія маркерів CD2 і CD4. Характерні білки цитотоксичних гранул: гранзім В і перфорин. Як відображення активації Т-клітин в більшості випадків відзначається експресія рецептора ІЛ-2 (CD25) і в частині випадків — молекул HLA-DR.

З огляду на вираженої Анаплазії пухлинних елементів досить часто відсутня на мембрані клітин общелейкоцітарний антиген CD45. Це створює труднощі при проведенні диференційної діагностики з пухлинами негемопоетіческой природи. Діагностичною ознакою анапластичної крупноклеточной лімфоми є експресія антигену CD30 (рис. 24.24 — см. Вклейку), тому інакше даний варіант пухлини називається Ki-1-лімфомою.

Іммунодіагностіка крупноклеточной анапластичної лімфоми

Анапластична крупноклеточная лімфома — це пухлина з дуже агресивним перебігом. Сучасні протоколи хіміотерапії, зокрема застосування протоколів BFM у хворих дитячого віку, дозволили істотно поліпшити прогноз при цьому захворюванні. Додаткова оцінка прогнозу при Ki-1-лімфомі можлива на підставі експресії білка ALK (anaplastic large cell lymphoma kinase) пухлинними клітинами. ALK — це тірозінкіназний рецептор, що належить до інсулінової рецепторному суперсімейство. Експресія ALK спостерігається в 60-85% випадків крупноклітинних анапластіческіх лімфом і асоційована з більш сприятливим прогнозом захворювання.

Класифікація REAL неходжкінських лімфом, покладена в основу класифікації ВООЗ, оцінена з позицій клінічної значущості у хворих неходжкінські лімфоми. Відтворюваність діагнозу істотно зростає при використанні іммунофенотіпірованія в порівнянні з діагнозом, встановленим тільки гістологічно, при першій-ліпшій нагоді Т-клітинних і анапластіческіх крупноклітинних лімфом (з 45 до 85%). Низька відтворюваність діагнозу (близько 60%) зберігається навіть при використанні іммунофенотіпірованія для лімфоплазмоцітарной лімфоми і нодальной лімфоми маргінальної зони.

Відтворюваність Діагнозу мантийно-клітинних лімфом займає проміжне місце (зростала з 77 до 87% при використанні іммунофенотіпірованія). Разом з тим при фолікулярних лімфомах з нодулярним характером зростання гістологічний діагноз відтворювався в 93% випадків. Важливо, що виділяються варіанти істотно розрізняються за прогнозом, причому найкращі показники 5-річного виживання (понад 70%) відзначені при фолікулярних лімфомах, мальтоми і анапластіческіх крупноклітинних лімфомах, а найгірші (менше 30%) — при Т-клітинних і мантийно-клітинних лімфомах.

Ці дані переконливо демонструють Необхідність імунофенотипових досліджень при проведенні діагностики неходжкінських лімфом на сучасному рівні.