Лімфома шкіри грибоподібний мікоз


Мікологія / Четверг, Февраль 25th, 2016

Ваш дерматолог

Кожна Т-клітинна лімфома

Шкірна Т-клітинна лімфома – злоякісна пухлина Т-хелперних лімфоцитів – первинно виникає в шкірі і на перших стадіях характеризується низьким ступенем малігнізації. У термінальних стадіях Т-клітинної лімфоми має високу ступінь малігнізації і вражає внутрішні органи. Найпоширенішою її формою є грибоподібний мікоз.

Перебіг Т-клітинної лімфоми шкіри зазвичай досить тривалий, хоча в ряді випадків спостерігається і більш швидке прогресування. Діагноз ставлять тільки після гістологічного дослідження.

Клінічні прояви Т-клітинної лімфоми залежать від стадії захворювання.

Еритематозно-сквамозная стадія нагадує бляшкової парапсоріаз, екзему або псоріаз і може спостерігатися протягом 10 років або більше. Уражена шкіра стає атрофичной, пігментного, з телеангіекгазіямі (пойкілодермія). Хворих турбує сильний свербіж.

Інфільтративно-бляшечная стадія характеризується появою бляшок цегляного кольору, які частіше локалізуються на тулубі, рідше на інших ділянках тіла. Ця стадія також може протікати роками.

Пухлинна стадія характеризується пухлинними вузлами, що нагадують капелюшки грибів, часто з виразкою. Ця стадія носить системний характер, коли в пухлинний процес втягуються лімфатичні вузли і внутрішні органи. Синдром Сезарі (універсальна еритродермія, що супроводжується сильним свербінням, збільшенням всіх груп лімфатичних вузлів) є одним з варіантів цієї стадії. Середня тривалість життя хворих в пухлинної стадії становить близько 2,5 років.

Лікування хворих з Т-клітинної лімфомою шкіри неможливо. Метою терапії є контроль пухлинного процесу і збільшення тривалості клінічної ремісії.

При еритематозно-сквамозні стадії Т-клітинної лімфоми застосовують сильні або надсильні зовнішні кортикостероїди і селективну фототерапію. При інфільтративно-бляшечная висипаннях застосовують ПУВА-терапію, топические похідні азотистого іприту, фотофорез або електронно-променеву терапію в термінальних стадіях призначають поліхіміотерапію, т. Е. Відразу кілька цитостатиків з різних груп.

Грибоподібний мікоз

Грибоподібний мікоз – злоякісне пухлинне ураження лімфоїдної-ретикулярної системи в першу чергу шкіри, а в подальшому і внутрішніх органів. Грибоподібний мікоз є Т-клітинної лімфомою. У класичному варіанті захворювання проходить еритематозну, бляшкової і пухлинну стадії. Діагностика захворювання в першій стадії утруднена через схожість клінічної картини з псоріазом, екземою та іншими дерматозами. Гістологічна картина в цій стадії не має специфічних ознак і в своєчасній діагностиці захворювання допомагає тільки ретельне імуногістохімічне дослідження. Воно має велике значення, оскільки лікування, розпочате на еритематозній стадії, дозволяє продовжити життя хворих грибоподібним мікозом.

Грибоподібний мікоз

Грибоподібний мікоз – досить рідкісний вид Т-клітинної лімфоми шкіри. захворювання спостерігається 1 випадок на 345000 населення. У більшості випадків (70-80%) захворюють люди від 40 до 60 років. У чоловіків захворювання зустрічається дещо частіше, ніж у жінок. В основі грибовидного микоза лежить розмноження і злоякісне переродження Т-лімфоцитів. Точні причини, які запускають цей механізм, поки не визначені. Припускають, що певну роль відіграють генетичні фактори і хронічна стимуляція при персистуючої вірусної інфекції (герпетична інфекція. ВПЛ і ін.)

Симптоми грибовидного микоза

Класична форма грибоподібної мікозу Алібера-Базена характеризується 3 стадіями розвитку захворювання: еритематозній, бляшечной і пухлинної. У еритематозній стадії на шкірі з’являються сильно сверблячі плями червоно-синюшного, червоного або жовтувато-рожевого кольору. Вони бувають від кількох міліметрів в діаметрі до 15-20 см. Плями мають шелушащуюся або мокнучу поверхню. Часто відзначається розташування елементів на тулуб і розгинальних поверхнях рук і ніг, проте висипання грибовидного микоза бувають будь-якої локалізації. Сверблячка іноді передує появі плям. У більшості випадків він є характерним для грибоподібної мікозу ознакою, але може й не бути.

Картина висипань при грибковому микозе буває ідентична картині парапсоріаз, герпетиформного дерматиту Дюринга. екземи або червоного плоского лишаю. Тому окремі автори вважають, що еритематозна стадія – це той чи інший дерматоз, який потім трансформується в грибоподібний мікоз.

Перехід еритематозній стадії класичного грибовидного микоза в бляшкової відбувається через різний період часу: від декількох місяців до десятка років. У бляшечной стадії плями грибовидного микоза інфільтріруются, стають щільними і піднімають над поверхнею шкіри, трансформуючись в бляшки. Площа бляшки починає рости, колір набуває багряного або цегляно-червоний відтінок, поверхня стає мелкобугристой. Характерно посилення сверблячки. Згодом бляшки можуть зазнавати зворотного розвитку, яке починається в їх центрі. При цьому бляшка продовжує рости по периферії, утворюючи кільце. Зливаються між собою бляшки з регресом в центрі утворюють на шкірі химерні фігури у вигляді дуг і гірлянд.

У пухлинної стадії грибоподібної мікозу шкірні елементи переходять в пухлинні ураження, які можуть досягати розмірів апельсина і мають червонувато-синій або червонувато-жовтий колір. Поряд з такими пухлинними утвореннями на шкірі спостерігаються і елементи бляшечной стадії. Через кілька тижнів пухлини розпадаються з утворенням глибоких виразок, покритих гнійно-кров’янисті виділеннями і масами некротизованихтканин. У пацієнта спостерігається нездужання, відсутність апетиту, зниження маси тіла. Пухлинна стадія протікає з ураженням внутрішніх органів, в яких з’являються освіти, подібні шкірним.

Всі стадії грибоподібної мікозу протікають зі збільшенням лімфатичних вузлів, в першу чергу пахових і стегнових. Можливі підйоми температури тіла і нічна пітливість. Майже у 70% хворих грибоподібним мікозом виникають трофічні порушення: дистрофічні зміни нігтів і волосся, шкірні гіперпігментації. порушення потовиділення і ін. Поразка слизових зустрічається досить рідко. Елементи в таких випадках з’являються зазвичай на твердому і м’якому небі. Вони швидко трансформуються в обширні виразки.

Форма Відаля-Брока (обезголовлений грибоподібний мікоз) відноситься до ретикулосаркоматоз шкіри. Вона характеризується відсутністю еритематозній і бляшечной стадій і появою на шкірі тулуба, обличчя і кінцівок відразу пухлинних утворень.

Ерітродерміческая форма Галлоп-Бенье відрізняється поширеністю почервоніння по всьому кожному покрову, набряком, вираженою інфільтрацією і лущенням шкіри. Захворювання супроводжується високою температурною реакцією, порушенням загального самопочуття.

Діагностика грибовидного микоза

На початку грибовидного микоза в крові, як правило, відзначається підвищення лейкоцитів, лімфоцитів і еозинофілів. У пухлинної стадії і при ерітродерміческой формі спостерігається зниження кількості лейкоцитів і лімфоцитів, збільшення ШОЕ. Для підтвердження грибовидного микоза проводять імунологічні дослідження.

Вивчення шкірних елементів грибовидного микоза попередньо проводиться шляхом дерматоскопія і УЗД шкірного новоутворення. Гістологічне дослідження ділянки шкіри, взятого з патологічного вогнища шляхом біопсії. в першій стадії грибоподібної мікозу виявляє в шипуватий шарі епідермісу набряк і акантоз (втрата зв’язків між клітинами), скупчення лімфоцитів, фібробластів, тучних клітин і еозинофілів. У бляшечной стадії різко виражений акантоз, виявляються гнездовідние скупчення гістіоцитів і лімфоцитів. У пухлинної стадії інфільтрат поширюється не тільки на всі верстви дерми, але і на підшкірну клітковину, іноді захоплюючи підлеглі тканини.

У пухлинної стадії для виявлення ураження внутрішніх органів проводять УЗД органів черевної порожнини і рентгенографію грудної клітини.

Лікування грибовидного микоза

У лікуванні грибовидного микоза застосовують кортикостероїди (дексаметазон, преднізолон та ін.), Протипухлинні антибіотики і цитостатики (метотрексат, фосфазін, циклофосфамід, проспидин, діпін). Найчастіше використовують комбіновану терапію препаратами цих груп. Можливе проведення фототерапії. рентгенотерапії, екстракорпоральної фотохіміотерапії. Місцево для зменшення свербежу застосовують кортикостероїдні мазі.

Прогноз при грибоподібному микоза

Прогноз несприятливий. Залежно від форми і тяжкості захворювання може тривати від 2-х до 12-ти років. У багатьох випадках своєчасна діагностика і початок лікування в перших двох стадіях грибоподібної мікозу дозволяють досягти тривалої ремісії і продовжити життя пацієнтів.

Грибоподібний мікоз – лікування в Москві

Грибоподібний мікоз

Грибоподібний мікоз – злоякісне пухлинне ураження лімфоїдної-ретикулярної системи в першу чергу шкіри, а в подальшому і внутрішніх органів. Грибоподібний мікоз є Т-клітинної лімфомою. У класичному варіанті захворювання проходить еритематозну, бляшкової і пухлинну стадії. Діагностика захворювання в першій стадії утруднена через схожість клінічної картини з псоріазом, екземою та іншими дерматозами. Гістологічна картина в цій стадії не має специфічних ознак і в своєчасній діагностиці захворювання допомагає тільки ретельне імуногістохімічне дослідження. Воно має велике значення, оскільки лікування, розпочате на еритематозній стадії, дозволяє продовжити життя хворих грибоподібним мікозом.

Грибоподібний мікоз

Грибоподібний мікоз – досить рідкісний вид Т-клітинної лімфоми шкіри. захворювання спостерігається 1 випадок на 345000 населення. У більшості випадків (70-80%) захворюють люди від 40 до 60 років. У чоловіків захворювання зустрічається дещо частіше, ніж у жінок. В основі грибовидного микоза лежить розмноження і злоякісне переродження Т-лімфоцитів. Точні причини, які запускають цей механізм, поки не визначені. Припускають, що певну роль відіграють генетичні фактори і хронічна стимуляція при персистуючої вірусної інфекції (герпетична інфекція. ВПЛ і ін.)

Симптоми грибовидного микоза

Класична форма грибоподібної мікозу Алібера-Базена характеризується 3 стадіями розвитку захворювання: еритематозній, бляшечной і пухлинної. У еритематозній стадії на шкірі з’являються сильно сверблячі плями червоно-синюшного, червоного або жовтувато-рожевого кольору. Вони бувають від кількох міліметрів в діаметрі до 15-20 см. Плями мають шелушащуюся або мокнучу поверхню. Часто відзначається розташування елементів на тулуб і розгинальних поверхнях рук і ніг, проте висипання грибовидного микоза бувають будь-якої локалізації. Сверблячка іноді передує появі плям. У більшості випадків він є характерним для грибоподібної мікозу ознакою, але може й не бути.

Картина висипань при грибковому микозе буває ідентична картині парапсоріаз, герпетиформного дерматиту Дюринга. екземи або червоного плоского лишаю. Тому окремі автори вважають, що еритематозна стадія – це той чи інший дерматоз, який потім трансформується в грибоподібний мікоз.

Перехід еритематозній стадії класичного грибовидного микоза в бляшкової відбувається через різний період часу: від декількох місяців до десятка років. У бляшечной стадії плями грибовидного микоза інфільтріруются, стають щільними і піднімають над поверхнею шкіри, трансформуючись в бляшки. Площа бляшки починає рости, колір набуває багряного або цегляно-червоний відтінок, поверхня стає мелкобугристой. Характерно посилення сверблячки. Згодом бляшки можуть зазнавати зворотного розвитку, яке починається в їх центрі. При цьому бляшка продовжує рости по периферії, утворюючи кільце. Зливаються між собою бляшки з регресом в центрі утворюють на шкірі химерні фігури у вигляді дуг і гірлянд.

У пухлинної стадії грибоподібної мікозу шкірні елементи переходять в пухлинні ураження, які можуть досягати розмірів апельсина і мають червонувато-синій або червонувато-жовтий колір. Поряд з такими пухлинними утвореннями на шкірі спостерігаються і елементи бляшечной стадії. Через кілька тижнів пухлини розпадаються з утворенням глибоких виразок, покритих гнійно-кров’янисті виділеннями і масами некротизованихтканин. У пацієнта спостерігається нездужання, відсутність апетиту, зниження маси тіла. Пухлинна стадія протікає з ураженням внутрішніх органів, в яких з’являються освіти, подібні шкірним.

Всі стадії грибоподібної мікозу протікають зі збільшенням лімфатичних вузлів, в першу чергу пахових і стегнових. Можливі підйоми температури тіла і нічна пітливість. Майже у 70% хворих грибоподібним мікозом виникають трофічні порушення: дистрофічні зміни нігтів і волосся, шкірні гіперпігментації. порушення потовиділення і ін. Поразка слизових зустрічається досить рідко. Елементи в таких випадках з’являються зазвичай на твердому і м’якому небі. Вони швидко трансформуються в обширні виразки.

Форма Відаля-Брока (обезголовлений грибоподібний мікоз) відноситься до ретикулосаркоматоз шкіри. Вона характеризується відсутністю еритематозній і бляшечной стадій і появою на шкірі тулуба, обличчя і кінцівок відразу пухлинних утворень.

Ерітродерміческая форма Галлоп-Бенье відрізняється поширеністю почервоніння по всьому кожному покрову, набряком, вираженою інфільтрацією і лущенням шкіри. Захворювання супроводжується високою температурною реакцією, порушенням загального самопочуття.

Діагностика грибовидного микоза

На початку грибовидного микоза в крові, як правило, відзначається підвищення лейкоцитів, лімфоцитів і еозинофілів. У пухлинної стадії і при ерітродерміческой формі спостерігається зниження кількості лейкоцитів і лімфоцитів, збільшення ШОЕ. Для підтвердження грибовидного микоза проводять імунологічні дослідження.

Вивчення шкірних елементів грибовидного микоза попередньо проводиться шляхом дерматоскопія і УЗД шкірного новоутворення. Гістологічне дослідження ділянки шкіри, взятого з патологічного вогнища шляхом біопсії. в першій стадії грибоподібної мікозу виявляє в шипуватий шарі епідермісу набряк і акантоз (втрата зв’язків між клітинами), скупчення лімфоцитів, фібробластів, тучних клітин і еозинофілів. У бляшечной стадії різко виражений акантоз, виявляються гнездовідние скупчення гістіоцитів і лімфоцитів. У пухлинної стадії інфільтрат поширюється не тільки на всі верстви дерми, але і на підшкірну клітковину, іноді захоплюючи підлеглі тканини.

У пухлинної стадії для виявлення ураження внутрішніх органів проводять УЗД органів черевної порожнини і рентгенографію грудної клітини.

Лікування грибовидного микоза

У лікуванні грибовидного микоза застосовують кортикостероїди (дексаметазон, преднізолон та ін.), Протипухлинні антибіотики і цитостатики (метотрексат, фосфазін, циклофосфамід, проспидин, діпін). Найчастіше використовують комбіновану терапію препаратами цих груп. Можливе проведення фототерапії. рентгенотерапії, екстракорпоральної фотохіміотерапії. Місцево для зменшення свербежу застосовують кортикостероїдні мазі.

Прогноз при грибоподібному микоза

Прогноз несприятливий. Залежно від форми і тяжкості захворювання може тривати від 2-х до 12-ти років. У багатьох випадках своєчасна діагностика і початок лікування в перших двох стадіях грибоподібної мікозу дозволяють досягти тривалої ремісії і продовжити життя пацієнтів.

Грибоподібний мікоз – лікування в Москві