Пігментна глаукома відгуки Діагностика

Пігметная глаукома

Категорія: Хірургія | Автор: DannyNoriega | Дата: 06.01.2015, 16:21 | Комментарі: 16 |

Синдром пігментного дисперсії

Синдром пігментного дисперсії — зазвичай двосторонній, характеризується вимиванням пігменту з епітелію пігментного шару райдужної оболонки і його перерозподілом в структурах переднього сегмента ока. Синдром пігментного дисперсії частіше зустрічається у європейців і може успадковуватися як аутосомно-домінанти ознака з різним ступенем прояви. Два фрагмента відповідального гена ідентифіковані на 7 і 8 хромосомах. Короткозорість привертає до фенотініческому прояву і розвитку вторинної відкритокутової пігментного глаукоми.

Патогенез

Втрата пігменту викликана механічним тертям пігментного шару райдужної оболонки і цинновой зв’язки кришталика в результаті надмірного зміщення допереду периферичної частини райдужної оболонки. У деяких пацієнтів епітелій пігментного шару може бути занадто сприйнятливий до втрати пігменту, що прискорює його дисперсію і призводить до підвищення внутрішньоочного тиску. Гранули пігменту, проникаючі в водянисту вологу, осідають на всіх структурах переднього відрізка ока, включаючи цинновой зв’язки і цілпарное тіло. Підвищення ВГД, ймовірно, викликано інтратрабекулярной пігментного блокадою, вторинним пошкодженням трабекул, колапсом і склерозом склеральним синуса. Підвищення тиску в передній камері (щодо тиску в задній) відбувається через перманентний контакту зв’язкового апарату кришталика із задньою поверхнею райдужки подібно повному зрачковому блоку. При вирішенні зрачкового блоку за допомогою лазерної ірідотоміі ущільнюється поверхня райдужної оболонки і зменшується контакт райдужки і цинновой зв’язки.

Клінічні особливості

1. Рогівка. Виявляють пігментну дисперсію на ендотелії, частіше у вигляді веретеноподібного розподілу гранул у вертикальному напрямку ( Веретено Krukenberg ). Розмір і щільність пігментних частинок зазвичай пропорційні вираженості атрофії райдужної оболонки. Веретено Krukenberg, хоча і зустрічається часто, не завжди характерно для синдрому пігментної дисперсії або псевдоексфоліативним синдром і з часом стає менш помітним і зменшується в розмірі.

2. Передня камера зазвичай дуже глибока; в рідкої вологи можуть перебувати у вигляді суспензії гранули меланіну.

3. Радужка

А) пігментні гранули зазвичай локалізуються в криптах. Це може створити враження більш темною райдужки, що при асиметричній пігментації іноді виглядає як гетерохромія;

Б) пігментна епітеліальна атрофія райдужки. Через втрату пігменту формуються радіальні трансіллюмінадіонние дефекти від середини до периферії райдужки. При асиметрії процесу зіницю в більш зміненому оці може здатися трохи ширше.

4. Кришталик. Зазвичай розпорошення пігменту локалізується на передній поверхні кришталика. На задній поверхні пігмент має тенденцію до формування лінії на ділянці вітреолентікулярного контакту.

5. Гоніоскопія

А) Кут передньої камери широкий і відкритий з характерною увігнутістю райдужки по середньої периферії, яка може збільшитися при акомодації;

Б) гіперпігментація трабекули більше виражена в задній частині. На відміну від грубої пігментації, характерною для пігментного епітелію сітківки, при синдромі пігментного дисперсії вона більш розмита і локалізується на трабекулярної тканини і межтрабекулярних просторах. При цьому пігментація більш гомогенна, формує щільну пігментну смугу і однорідна по всьому колу кута. Пігмент може відкладатися по лінії Schwalbe і перед нею.

6. Очне дно. Можуть бути виявлені ділянки «гратчастої» дегенерації, що збільшує ризик розвитку більш серйозних змін сітківки. Зустрічається відкладення пігменту на крайній периферії сітківки.

Пігментна глаукома

Фактори ризику

У 50% пацієнтів з синдромом пігментного дисперсії розвивається офтальмогіпертензія або хронічна відкритокутова глаукома. Чоловікові хворіють в 2 рази частіше за жінок, тому важливі регулярні офтальмологічні огляди пацієнтів з факторами ризику, наприклад короткозорих чоловіків з веретеном Krukenberg. Однак за рівнем внутрішньоочного тиску, співвідношенню діаметра диска і екскавації і ступеня трабекулярній гіперпігментації неможливо точно ідентифікувати «кандидатів» на розвиток глаукоми. Відомо, що при пігментного глаукомі є підвищена реакція на стероїди. Синдром пігментного дисперсії рідко розвивається у пацієнтів з темним кольором шкіри, тим не менш, вони є групою ризику розвитку глаукоми, що протікає особливо агресивно в порівнянні з європейцями.

Клінічні особливості

1. Виявляється у віці 30-40 років і старше, хоча у жінок захворювання розвивається на 10 років пізніше. Іноді раптовий викид пігменту може бути пов’язаний з активним рухом зіниці, а також з напруженою фізичною працею, які можуть прискорити гостре підвищення внутрішньоочного тиск з набряком рогівки і райдужними колами перед очима.

2. Рівень внутрішньоочного давлепнія може значно коливатися, тому одноразова реєстрація нормального внутрішньоочного тиску не виключає глаукому. У деяких пацієнтів виявляють більш високі значення і більш значні коливання внутрішньоочного тиску, ніж при первинній відкритокутовій глаукомі, тоді в момент постановки діагнозу виявляють виражені зміни в одному оці і помірні — на парному.

1. Медикаментозне лікування не відрізняється від лікування первинної глаукоми. Міотікі теоретично корисні, оскільки вони зменшують иридо-зонулярние контакт і викликають додаткове поліпшення відтоку водянистої вологи, проте вони можуть посилювати короткозорість.

2. Лазерна трабекулопластика спочатку часто буває ефективною, особливо у молодих пацієнтів. Важливо не перевищити дозу в очах з вираженою пігментацією, а починати з відносно низькою потужності лазерного впливу. За статистикою 1/3 пацієнтів протягом 5 років після лазерної трабекулопластика потребують трабекулектомии.

3. Лазерна ірідотомія ефективна для запобігання подальшого викиду пігменту і усунення зміщення райдужної оболонки.

4. трабекулектомии виконують хворим, резистентним до медикаментозного і лазерного впливу. Результати менш передбачувані у молодих пацієнтів. Додаткове використання антиметаболітів може поліпшити результат операції. У хірургічному лікуванні потребують більше число пацієнтів з пігментного глаукомою, ніж з первинною відкритокутовою глаукомою, у чоловіків показання до операції виникають в більш ранні терміни.

Щодо хороший, і з часом контролювати внутрішньоочний тиск стає легше. Іноді рівень офтальмотонуса спонтанно повертається до нормального. Немає чіткої залежності внутрішньоочного тиску від ступеня пігментації. Пацієнти з раніше недіагностованою пігментного глаукомою можуть пізніше бути помилково визнані пацієнтами з глаукомою нормального тиску.

Диференціальна діагностика

1. При первинній відкритокутовій глаукомі може бути гіперіігментація зони трабекул, проте в цьому випадку пігмент сконцентрований в нижньому секторі кута. На відміну від синдрому пігментної дисперсії пацієнти з первинною відкритокутовою глаукомою зазвичай старше, і у них немає веретена Krukenberg і характерних трансіллюмінаціонних дефектів райдужної оболонки.

2. псевдоексфоліативним глаукома може супроводжуватися дисперсією пігменту в зоні трабекули. Трансіллюмінаціонние дефекти райдужної оболонки виявляють по краю зіниці частіше, ніж по периферії. На відміну від пігментного глаукоми псевдоексфоліативним глаукома зазвичай розвивається у пацієнтів після 60 років, в 50% випадків вона одностороння і не має тенденції до міопізації.

3. Пігментна глаукома при артіфакіі виникає в результаті зіткнення гаптіческімі і оптичної частин задньокамерної інтраокулярної лінзи із задньою поверхнею райдужки, подальшої дисперсії пігменту і подальшого перешкоди циркуляції внутрішньоочної рідини.

4. Передній увеїт може супроводжуватися гиперпигментацией трабекулярної зони і атрофією райдужки. Скупчення дрібних старих пігментованих преципитатов при поверхневому огляді можуть бути помилково прийняті за веретено Krukenberg.

5. Подострая закритокутова глаукома може бути пов’язана з вираженою пігментацією трабекулярної зони при контакті райдужки зі структурами кута передньої камери.

Пігментна глаукома? Тактика?

Пігментна глаукома? Тактика?

Шановні колеги, я лікар-інфекціоніст, дуже потребую вашому раді.

Мені 26 років, рік тому я проходила комплексне офтальмологічне обстеження, де було виявлено підвищений ВГД за даними пневмотонометрія: OD 26 OS 25. Тоді ж по Маклакова 21 і 22. Товщина рогівки 520 мікрон. Також у мене міопія високу ступеня з 7ми річного віку, зараз -7.25 правий і -6.50 лівий, останні пару років стабільно. У той же день сделат OCT і периметрію ( З контактами корекцією ). Гоніоскопія: OU КПК відкрито, середньо-широкий, широкий, вираженопігментірован. Сумарно після цих обстежень — підозра на пігментну глаукому. Контороль через 3-6 міс.

Через півроку в іншій клініці ВГД по Маклакова OD 22 OS 21, тонографія c гр. 5.5: OD: Po 22.3; C 0.25; F 3.09; kB 90; OS: Po 20.2 C 0.37; F 3.90; kB 56.

На початку травня цього року ВГД по Маклакова обидва ока 25-26. Повтор OCT, гониоскопии (без змін) і периметру ( Без корекції ). Сказали що по периметру є погіршення (я і сама це бачу), був призначений Бетоптік, контроль через 3 місяці. Через пару днів на Бетоптик ВГД 20 обидва ока (Макл.) Обстеження я проходила в Мінську, постояннно живу в Нідерландах, так що закупіласть Бетоптик на пару місяців і поїхала. Але через 3 тижні приблизно Бетоптік довелося скасувати через алергію на BAK.

Тут Бетоптік замінили на люміган без консерванту, але його теж довелося скасувати через побічні ефекти (біль в очах, постійна нудота і сильна слаботью).

Сьогодні через 3 дні після відміни люмігана ВГД по пневмо 20 і 19, призначили Косопт без консерванту, OCT і периметрия на 8 липня. Сказали подивимося на результати і про всяк випадок подумати про SLT.

Буду дуже вдячна якщо ви відповісте на наступні питання:

1. За наявними даними наскільки впевнено можна говорити про глаукому? Чи є переконливі ознаки глаукоми на ОКТ і периметрии?

2. Чи можуть дані про погіршення на периметрии бути пов’язані з тим що обстеження прободая без корекції (враховуючи міопію високого ступеня?)

3. Якщо це пігмент глаукома, що є препаратом / процедурою першого вибору (я маю на увазі що буде патогенетично обгрунтовано?)

4. Чи не зашкодить Косопт (2 діючих в-ва знижують продукцію ВГ рідини, не бачу точки прикладання в патогенезі пігментного глаукоми)? Наскільки це хороший і ефективний препарат? Якщо сенс спробувати інший аналог ПГ, якщо були такі побічні ефекти на біматопрост?

5. Якщо чи глаукоматозние измения на фотографіях очного дна?

5. Які ще є варіанти консервативного лікування (хотілося б зберегти лазерні методи для стабілізації ВГД на час майбутньої вагітності)?

Поліпшення стану нерва при глаукомі

Добридень!

Два роки тому була поставлена ​​пігментна глаукома, проведена трабекулопластіка 360 градусів, і іридектомія. Після цього тиск на ксалатане було скомпенсованих на позначці 15-18 (на пневмотонометрія)

Два місяці тому на регулярному огляді і ОСТ очного нерва, зі слів лікаря були помітні погіршення на лівому оці (глаукома 1 ст.), Тиск (лівий 19 правий 15), назачен трусопт вранці додатково в ліве око і явка через два місяці.

На поточному прийомі після огляду (без ОСТ) зі слів лікаря — нерв в лівому оці рожевий, без ескалації (термін сприйняв на слух). Тиск в лівому оці 15, в правом 15. Тобто помітні поліпшення.

Питання 1 . чи можлива така ситуація в принципі? Чи варто сумніватися в компетентності лікаря?

Питання 2 . Чи може хтось з лікарів дати якийсь прогноз на освнованіі динаміки стану по ОСТ за два роки, мій лікар від прогнозу утримується, а з огляду на вік (25 років) хотілося б знати.

Синдром глаукоми

Щуко А. Г. Юр’єва Т. Н. Міщенко О. П. Вєтрова Е. Л. Хантакова О. Ф.

Effect of laser iridectomy as prophylactic

Method of pigment glaucoma

AG Schuko, TN Yur’eva,

OP Mischenko, EL Vetarova, OF Hantakova

Irkutsk department of FGU «MNTK« Eye Microsurgery »named after acad. Fedorov SN Rosmedtechnology »

Purpose: to evaluate effectiveness of laser iridectomy in various stages of pigment dispersion syndrome (PDS).

Materials and methods: Firstly the retrospective analysis of PDS extent among patients of MNTK from +1991 to 2006 was performed. In period from 1991 to тисячі дев’ятсот дев’яносто вісім there were 24 of such patients.

Next step was carrying out the prospective randomized ophthalmologic study which included 23 patients with PDS. Average age was 32, 5 ± 4,1 years old. Beside standard examination methods ultrasound biomicroscopy, tonography, stress testing with mydriatics, gonioscopy, diafanoscopy and OCT of optic nerve were made.

All patients had laser iridectomy in anamnesis with reconstructive effect which maintained during the observation period.

Results and conclusion: zsLaser iridectomy in early clinical signs of PDS leads to complete anatomic and reconstructive functional result in 100% of cases.

Пігментна Глаукома згідно російській класифікації, запропонованої А. П. Нестеровим в 1975 р [1], відноситься до первинної відкритокутової Глаукоми . Європейське суспільство Глаукоматологів в 2002 р [4] класифікує Пігментні Глаукому . як вторинну откритоугольную, обумовлену синдромом Пігментні дисперсії (СПД).

Як відомо, СПД є латентною стадією Пігментні Глаукоми [3] і визначається як стан, коли екзопігмента ще недостатньо для формування необоротних змін трабекули, які призводять до стійких порушень гідродинаміки ока, розвитку глаукомной нейрооптікопатіі і формування власне Пігментні глаукоми.

СПД розвивається в юнацький період, який характеризується завершенням морфофункционального розвитку очі, коли райдужка і війкового тіло набувають остаточну структуру і функціональну організацію. При цьому миопический очей, а міопія є одним з головних факторів ризику СПД, досягає максимального розміру, і в певних умовах (мідріаз, фізичні вправи, стрибки і т. Д.), Тобто за будь-якої механічної деформації райдужки, що веде до угнутості її периферичної зони, з’являється короткочасний контакт між пігментним листком райдужки і зонулярние зв’язками. Це супроводжується викидом гранул меланіну з пошкодженого пігментного епітелію райдужки в передню камеру, призводить до збільшення обсягу передньої камери, посилює пролапс райдужки назад і викликає формування зворотного зрачкового блоку.

Діагностика СПД будується на виявленні типових клінічних ознак. Це: глибока передня камера, розпорошення пігменту на ендотелії рогівки у вигляді веретена Крукенберга, мелкодісперсная насип пігменту на передній поверхні райдужки і задньої поверхні кришталика, в склоподібному тілі (пігмент по ходу Клокетова каналу) і на очному дні (пігмент періпапіллярную). З використанням диафаноскопии можна виявити периферичні щілиновидні дефекти райдужної оболонки у вигляді радіальних зон трансиллюминации, при проведенні гониоскопии? -? Прикореневій пролапс райдужки, ірідодонез і відкритий «канавообразний» кут передньої камери з високим ступенем пігментації всіх його структур.

СПД в процесі свого розвитку проходить ряд стадій [2]. Латентна стадія представлена ​​тільки морфологічними змінами очі: глибока передня камера, прикореневій пролапс райдужки, ірідодонез, ірідозонулярний контакт, який виявляється при ультразвукової біомікроскопії. У стадії перших клінічних ознак поряд з перерахованими вище типовими морфологічними змінами в камерах очі з’являється екзопігмент. У стадії маніфестації вже мають місце гідродинамічні порушення — це позитивна нагрузочная проба з мідріатики і зниження коефіцієнта легкості відтоку нижче вікової норми (0,28-0,45 мм 3 / хв мм рт. Ст.). При пігментного глаукомі ВГД стійко підвищений, є ознаки глаукомной нейрооптікопатіі.

Основним патогенетично обгрунтованим принципом лікування СПД і пігментного глаукоми є ліквідація зворотного зрачкового блоку, яка на сучасному етапі досягається проведенням Лазерної Ірідектомія .

Тому метою роботи було оцінити Ефективність Лазерної Ірідектомія при різних стадіях СПД.

Матеріал і Методи

На першому етапі роботи було проведено ретроспективний аналіз поширеності СПД серед пацієнтів ІФ МНТК «Мікрохірургія ока», які звернулися в період з 1991 по 2006 рр. Виявлено, що в період з 1991 по 1998 рік кількість пацієнтів з СПД склало всього 24 людини. Причому це були хворі пігментного глаукомою на одному оці і СПД в стадії маніфестації всіх клінічних ознак — на іншому. Діагностика синдрому була попутної при лікуванні глаукоми. Починаючи з 1999 року, в зв’язку з появою доступної інформації по даній патології, Виявлення хворих СПД різко зросла. Так, за останні 10 років СПД був діагностований у 180? Пацієнтів. Середній вік склав 27,2 ± 3,4 року. Співвідношення чоловіків і жінок 1: 1,3. Від числа вперше виявленої глаукоми СПД склав 2,1%. Співвідношення СПД з глаукомою, що виникла в даній віковій групі за цей же період часу (юнацькі форми, Увеальна, посттравматичні, що розвинулися на тлі різних синдромів), склало 2: 1.

Необхідно звернути увагу на те, що СПД в 99% випадків було виявлено у пацієнтів, які звернулися за медичною допомогою у відділення рефракційної Лазерної хірургії. Від загального числа хворих з короткозорістю, які звернулися в дане відділення за 2005 р число пацієнтів з СПД склало 1,4%. Ці дані ще раз підкреслюють соціальну значимість даної патології.

На наступному етапі було проведено проспективне рандомізоване офтальмологічне обстеження 23? Пацієнтів, які тривалий час спостерігаються з діагнозом СПД в глаукомной кабінеті ІФ МНТК «МГ». Середній вік пацієнтів — 32,5 ± 4,1 року, співвідношення чоловіків і жінок 1: 1,3. Крім стандартних Методів обстеження, проводилася ультразвукова біомікроскопія з метою виключення ірідозонулярного контакту, тонографія, навантажувальні проби з мідріатики, гоніо — і діафаноскопія, ОСТ диска зорового нерва.

Первинно, від 1,5 до 17 років назад (середній термін спостереження 6,5 років), СПД в стадії перших клінічних ознак був діагностований у 50% випадків (21 очей), в стадії маніфестації в 28,5% (12 очей), пігментна глаукома на 9 очах (21,5%).

Всім пацієнтам, які взяли участь в дослідженні, раніше була виконана Лазерна Ірідектомія (ЛІЕ) з повним анатомо-реконструктивних ефектом (рис. 1), який зберігався протягом всього терміну спостереження.

Результати

В результаті Лазерного лікування пацієнтів з СПД в стадії перших клінічних ознак були досягнуті наступні анатомо-морфологічні зміни (табл. № 1): відбулося достовірне зменшення глибини передньої камери ока, що можна пояснити ліквідацією зворотного зрачкового блоку і поверненням иридо-кришталикової діафрагми в початкове положення. У кожного другого пацієнта з’явилися зони очищення трабекули, показники гідродинаміки були стабільними і відповідали віковій нормі, тобто в 100% випадків була досягнута стабілізація і регрес патологічного процесу.

При обстеженні пацієнтів з СПД в стадії маніфестації були отримані наступні результати (табл.? 2). Так само, як і в першій групі, після проведення ЛІЕ зменшується глибина передньої камери і знижується ВГД. У 100% випадків з’являються зони очищення, що супроводжується достовірним зниженням пігментації трабекули. Але незважаючи на досягнуті в ході лікування позитивні анатомо-морфологічні зміни, в 14% випадків спостерігалася негативна динаміка гідродинамічних показників. У 7% випадків значуще зниження коефіцієнта легкості відтоку внутрішньоочної рідини зумовило необхідність призначення медикаментозної гіпотензивної терапії. Ще в 7% випадків з’явилися ознаки глаукомной нейропатії у вигляді розширення екскавації зорового нерва і зміни полів зору: розширення «сліпого» плями, поява худобою в зоні Бьерума. Такі результати при даній стадії СПД можна пояснити більш глибоким пошкодженням шляхів відтоку на інтратрабекулярном рівні, коли очищення претрабекулярную зони від меланіну не гарантує відновлення адекватного відтоку внутрішньоочної рідини. Тобто стадію маніфестації СПД можна з упевненістю віднести до латентної стадії глаукоми, в якій, крім лікувальних заходів, вже необхідна грамотна диспансеризація пацієнта.

При первинному обстеженні 5 пацієнтів (9 очей) з пігментного глаукомою на 8 очах діагностовано початкова стадія захворювання, на 1 оці — розвинена стадія. У хворих з I стадією глаукоми толерантне ВГД було досягнуто проведенням лазерної Ірідектомія і додатковим призначенням гіпотензивної терапії, у пацієнта з глаукомою II стадії була проведена гоніотрабекулопластіка, через 2 роки після лазерної хірургії потрібно проведення НГСЕ. Термін спостереження за пацієнтами з пігментного глаукомою в середньому склав 5? Років. В результаті проведених досліджень встановлено, що з плином часу відбувається достовірне зменшення екзопігмента на ендотелії рогівки і в кутку передньої камери (табл.? 3), зниження рівня ВГД і поліпшення показників легкості відтоку внутрішньоочної рідини.

Але незважаючи на це у кожного четвертого пацієнта спостерігалося ускладнення стадії глаукомного процесу, що у всіх випадках пояснювалося недотриманням постійного гіпотензивної режиму. Патологічний процес протікав безсимптомно, і люди молодого віку в своїй більшості не розуміли мети регулярного застосування очних крапель. Тому негативна динаміка глаукомного процесу у даної групи пацієнтів зажадала проведення тривалих роз’яснювальних бесід та посилення гіпотензивної терапії. У 29% випадків медикаментозна терапія не забезпечила нормалізації ВГД, що стало показанням до лазерному (гоніотрабекулопластіка) і хірургічного лікування.

На підставі вищесказаного можна зробити наступні висновки:

1) СПД є актуальною і соціально-значущою проблемою офтальмології в зв’язку з його поширеністю серед населення молодого і працездатного віку.

2) Лазерна Ірідектомія при СПД в стадії перших клінічних ознак призводить до досягнення повного анатомо-реконструктивного і функціонального результату в 100% випадків.

3) При СПД в стадії маніфестації лазерна ірідектомія призводить до позитивних морфологічних змін в 100% випадків, стабілізації глаукомного процесу в 86% випадків.

4) При пігментного глаукомі лазерна ірідектомія необхідна як 1-й етап лікувальних заходів для ліквідації зворотного зрачкового блоку.

Таким чином, лазерну ірідектомію можна вважати Методом Профілактики пігментного глаукоми, яка призводить до одужання пацієнтів в стадії перших клінічних ознак і до стабілізації процесу в більшості випадків в стадії маніфестації.

Література

1. Нестеров А. П. Глаукома. — М. Медицина. 1995. — 256с.

2. Щуко А. Г. Механізми розвитку і патогенетично обгрунтовані принципи Профілактики та лікування пігментної глаукоми: Дис. … Докт. мед. наук: 14.00.16 / ГУ ВСНЦ СО РАМН. — Іркутськ, 2002. — 184 с.

3. Щуко А. Г. Юр’єва Т. Н. Чекмарьова Л. Т. Малишев В. В. Диференціальна діагностика рідкісних форм глаукоми. — Іркутськ: Облмашінформ, 2004. — 192 с.

4. Terminology and Guidelines for Glaucoma. II Edition / European Glaucoma Society. — Rome: Dogma S. rl 2003. — 152 p.

Стаття прийнята до друку 21 серпня 2007 р

Закладка Постоянная ссылка.

Комментарии закрыты