Транслокация (1; 19) (q23; p13) при гострому лімфобластний лейкоз


Гематологія / Четверг, Март 14th, 2019

Транслокация (1; 19) (q23; p13) характерна для гострого лімфобластного лейкозу, що розвиваються з В-клітинних попередників (пре-В-клітин), причому її частота сягає 25%. В середньому при гострому лімфобластний лейкоз її виявлено у 3% дорослих і у 5-6% у дітей. У США більшість хворих з цією транслокацией не бiлi, а представники інших рас.

При молекулярно-генетичних дослідженнях T (1; 19) встановлено, що один з розривів (19р13) проходить через ген Е2А — регулятор (підсилювач) роботи іммуноглобулінових генів. Другий розрив розчленовує ген PRL (pre-B-leukemia), локалізований в 1q23. З утворилися фрагментів формується новий химерний ген і продукується химерний білок зі значним онкогенних потенціалом, доведеним в експериментах.

Лейкози з t (1; 19) характеризуються високим лейкоцитозом: 45% дітей переживають 3 роки з моменту постановки діагнозу. Застосування інтенсивних протоколів дозволяє істотно поліпшити показники. Непогані результати отримані R. Foa і співавт. при лікуванні 10 хворих ГЛЛ з t (1; 19). Медіана спостереження склала 29 міс (розкид 9-55 міс).

Транслокация (1; 19) (q23; p13) при гострому лімфобластний лейкоз

Описано 2 типу T (1; 19) (q23; p13) — збалансований і незбалансований. При незбалансованому типі є тільки один маркер — дериват хромосоми 19, а дериват хромосоми 1 втрачається.

Ще недавно T (1; 19) відносили до прогностично несприятливим хромосомним маркерами, однак застосування нових програм лікування принесло суттєві успіхи не тільки в лікуванні гострого лімфобластного лейкозу в цілому, але і варіанти, асоційованого з даної транслокацией: безподієвості виживаність склала 75-85% без відмінностей між двома цитогенетическими типами — збалансованим і незбалансованим.

Почасти такий хороший ефект Терапії пояснюють високою чутливістю лейкозних клітин з t (1; 19) до більшості хіміопрепаратів, які застосовуються для сучасного лікування гострого лімфобластного лейкозу.